Penyakit GBS (Guillain Barre Syndrome)
atau yang dikenal dengan Acute
Inflammatory Idiopathic Polyneuropathy (AIIP) atau yang bisa juga disebut
sebagai Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP) adalah gangguan
di mana sistem kekebalan tubuh menyerang bagian dari sistem saraf perifer.
setelah era penyakit polio berakhir, kini penyakit langka Guillain-Barre Syndrome
(GBS) yang menjadi penyebab tersering kelumpuhan.
Apa itu sebenarnya GBS ? GBS adalah suatu penyakit autoimun, yaitu
di mana sistem imunitas tubuh ’salah mengenali’ bagian tubuh normal sebagai
substansi asing yang harus diserang dan dimusnahkan. Mengapa GBS ini menjadi
perhatian ? Hal ini diakibatkan oleh bagian yang diserang oleh sistem imun
tubuh adalah sistem saraf perifer, lebih tepatnya lagi lapisan mielin pada sel
schwann yang merupakan penyusun utama sel saraf. Penyerangan oleh sistem imun
ini akan menyebabkan terjadinya demielinasi atau penguraian mielin pada sel
schwann, padahal mielin berfungsi sebagai selubung yang berguna untuk
meningkatkan kecepatan impuls/pesan dari bagian tubuh lain ke sistem saraf
pusat. Sebagai akibatnya penderita GBS, akan kehilangan mielinnya sehingga
komunikasi antara sistem saraf pusat dan bagian tubuh lain menjadi terhambat
secara signifikan, padahal diketahui bahwa hampir sebagian besar fungsi tubuh
dikelola oleh sistem saraf pusat dan disampaikan melalui sistem saraf perifer,
sehingga apabila proses ini dihambat, maka fungsi tubuh tidak akan berjalan
secara normal. Sebagai akibatnya, penderita GBS ini akan mengalami kelemahan
otot, kehilangan kemampuan perabaan, hingga mengalami kesulitan untuk melakukan
pernafasan.
Gejala
Penyakit GBS
Gejala
pertama dari gangguan ini meliputi berbagai tingkat sensasi kelemahan atau
kesemutan di kaki. Dalam banyak kasus sensasi kelemahan dan abnormal menyebar
ke lengan dan tubuh bagian atas. Gejala ini dapat meningkatkan intensitas
sampai otot-otot tertentu tidak dapat digunakan sama sekali dan, bila berat,
pasien hampir sepenuhnya lumpuh. Sebelum adanya gejala tersebut, 4 sampai 6
minggu sebelumnya pasien akan didahului oleh infeksi seperti diare, demam atau
radang tenggorokan.
Untuk
mendiagnosis penyakit GBS, selain dengan gejala yang timbul dan analisa cairan
otak, juga dapat dilakukan pemeriksaan EMG dan kecepatan hantar saraf dimana
akan memberikan informasi pada awal gejala penyakit. Pemulihan dan perbaikan
pasien GBS sangat ditentukan oleh kecepatan dalam memberikan terapi, sehingga
perlu menegakkan diagnosis sedini mungkin. Jenis terapi yang direkomendasikan
saat ini adalah dengan pemberian Intra Vena Imunoglobulin (IvIG) dan
plasmapharesis atau pengambilan antibodi yang merusak dengan jalan penggantian
plasma darah.
“GBS dapat dialami semua usia, mulai dari
anak-anak sampai orang tua. Tapi puncaknya, yang banyak kita dapati adalah pada
pasien usia produktif”
Meskipun
kasus penyakit GBS relatif jarang ditemukan, namun dalam beberapa tahun
terakhir teranyata jumlah kasusnya terus mengalami peningkatan. Hal itu
setidaknya tampak dari data yang dimiliki Rumah Sakit Ciptomangunkusumo (RSCM)
Jakarta yang merupakan salah satu rumah sakit pusat rujukan nasional. Angka
kejadiannya kurang lebih sekitar antara 0,5 sampai 1,5 setiap 100.000 penduduk
dan ini angkanya hampir sama di seluruh negara, baik pada negara maju atau
berkembang. Kasus GBS umumnya cenderung lebih banyak terjadi pada pria
ketimbang wanita.
Patagonesis
dan Patofosiologi
Tidak
ada yang mengetahui dengan pasti bagaimana GBS terjadi dan dapat menyerang
sejumlah orang. Yang diketahui ilmuwan sampai saat ini adalah bahwa sistem imun
menyerang tubuhnya sendiri, dan menyebabkan suatu penyakit yang disebut sebagai
penyakit autoimun. Umumnya sel-sel imunitas ini menyerang benda asing dan
organisme pengganggu; namun pada GBS, sistem imun mulai menghancurkan selubung
myelin yang mengelilingi akson saraf perifer, atau bahkan akson itu sendiri. Terdapat
sejumlah teori mengenai bagaimana sistem imun ini tiba-tiba menyerang saraf,
namun teori yang dikenal adalah suatu teori yang menyebutkan bahwa organisme
(misalnya infeksi virus ataupun bakteri) telah mengubah keadaan alamiah sel-sel
sistem saraf, sehingga sistem imun mengenalinya sebagai sel-sel
asing. Organisme tersebut kemudian menyebabkan sel-sel imun, seperti
halnya limfosit dan makrofag, untuk menyerang myelin. Limfosit T yang
tersensitisasi bersama dengan limfosit B akan memproduksi antibodi melawan
komponen-komponen selubung myelin dan menyebabkan destruksi dari myelin.
Akson
adalah suatu perpanjangan sel-sel saraf, berbentuk panjang dan tipis; berfungsi
sebagai pembawa sinyal saraf. Beberapa akson dikelilingi oleh suatu
selubung yang dikenal sebagai myelin, yang mirip dengan kabel listrik yang
terbungkus plastik. Selubung myelin bersifat insulator dan
melindungi sel-sel saraf. Selubung ini akan meningkatkan baik kecepatan maupun
jarak sinyal saraf yang ditransmisikan. Sebagai contoh, sinyal dari
otak ke otot dapat ditransmisikan pada kecepatan lebih dari 50 km/jam.
Myelin
tidak membungkus akson secara utuh, namun terdapat suatu jarak diantaranya,
yang dikenal sebagai Nodus Ranvier; dimana daerah ini merupakan daerah yang
rentan diserang. Transmisi sinyal saraf juga akan diperlambat pada daerah ini,
sehingga semakin banyak terdapat nodus ini, transmisi sinyal akan semakin
lambat.
Pada
GBS, terbentuk antibodi atau immunoglobulin (Ig) sebagai reaksi terhadap adanya
antigen atau partikel asing dalam tubuh, seperti bakteri ataupun virus.
Antibodi yang bersirkulasi dalam darah ini akan mencapai myelin serta
merusaknya, dengan bantuan sel-sel leukosit, sehingga terjadi inflamasi pada
saraf. Sel-sel inflamasi ini akan mengeluarkan sekret kimiawi yang akan
mempengaruhi sel Schwan, yang seharusnya membentuk materi lemak penghasil
myelin. Dengan merusaknya, produksi myelin akan berkurang, sementara pada waktu
bersamaan, myelin yang ada telah dirusak oleh antibodi tubuh. Seiring
dengan serangan yang berlanjut, jaringan saraf perifer akan hancur secara
bertahap. Saraf motorik, sensorik, dan otonom akan diserang; transmisi sinyal
melambat, terblok, atau terganggu; sehingga mempengaruhi tubuh penderita. Hal
ini akan menyebabkan kelemahan otot, kesemutan, kebas, serta kesulitan
melakukan aktivitas sehari-hari, termasuk berjalan.10 Untungnya,
fase ini bersifat sementara, sehingga apabila sistem imun telah kembali normal,
serangan itu akan berhenti dan pasien akan kembali pulih.
Seluruh
saraf pada tubuh manusia, dengan pengecualian pada otak dan medulla spinalis,
merupakan bagian dari sistem saraf perifer, yakni terdiri dari saraf kranialis
dan saraf spinal. Saraf-saraf perifer mentransmisikan sinyal dari otak dan
medulla spinalis, menuju dan dari otot, organ, serta kulit. Tergantung
fungsinya, saraf dapat diklasifikasikan sebagai saraf perifer motorik,
sensorik, dan otonom (involunter).
Pada
GBS, terjadi malfungsi pada sistem imunitas sehingga muncul kerusakan sementara
pada saraf perifer, dan timbullah gangguan sensorik, kelemahan yang bersifat
progresif, ataupun paralisis akut. Karena itulah GBS dikenal sebagai neuropati
perifer.
GBS
dapat dibedakan berbagai jenis tergantung dari kerusakan yang terjadi. Bila
selubung myelin yang menyelubungi akson rusak atau hancur , transmisi sinyal
saraf yang melaluinya akan terganggu atau melambat, sehingga timbul sensasi
abnormal ataupun kelemahan. Ini adalah tipe demyelinasi; dan prosesnya sendiri
dinamai demyelinasi primer. Akson merupakan bagian dari sel saraf 1, yang
terentang menuju sel saraf 2. Selubung myelin berbentuk bungkus, yang melapisi
sekitar akson dalam beberapa lapis.
Pada
tipe aksonal, akson saraf itu sendiri akan rusak dalam proses demyelinasi
sekunder; hal ini terjadi pada pasien dengan fase inflamasi yang berat. Apabila
akson ini putus, sinyal saraf akan diblok, dan tidak dapat ditransmisikan lebih
lanjut, sehingga timbul kelemahan dan paralisis pada area tubuh yang dikontrol
oleh saraf tersebut. Tipe ini terjadi paling sering setelah gejala diare, dan
memiliki prognosis yang kurang baik, karena regenerasi akson membutuhkan waktu
yang panjang dibandingkan selubung myelin, yang sembuh lebih cepat.
Tipe
campuran merusak baik akson dan myelin. Paralisis jangka panjang pada penderita
diduga akibat kerusakan permanen baik pada akson serta selubung saraf.
Saraf-saraf perifer dan saraf spinal merupakan lokasi utama demyelinasi, namun,
saraf-saraf kranialis dapat juga ikut terlibat.
